(1)大头:为出生后数周或数月内出现头颅快速增大,少数出生时头颅就明显大于正常。

　　(2)前囟扩大、隆起、张力较高,患儿直立时仍不凹陷,严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。

　　(3)颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄变软甚至透明。头部叩诊呈“破壶音”(Macewen征阳性),重症者叩诊时有振动感。

　　(4)头发稀疏,头皮薄而亮,额部头皮静脉怒张。

　　(5)脑颅大而面颅较小,严重时,因眶顶受压,眼球下移,巩膜外露,形成所谓的“落日征”。

　　(6)神经系统体征:眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增强或轻瘫等,虽然头颅增大,但视神经乳头水肿及视网膜出血少见。

　　(7) 其他:极度扩大的侧脑室枕角损伤枕叶皮质,或扩大的第三脑室搏动性压迫视交叉时,可引起视力减退甚至失明,眼底可见视神经萎缩。中脑顶盖受压,可引起分离性斜视及上视障碍。当双侧皮质延髓束断裂时,可引起下脑干功能障碍,表现为吮吸和进食困难,有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时,可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时,常出现喉鸣音。