婴儿脑积水有何症状?

(1)大头:为出生后数周或数月内出现头颅快速增大,少数出生时头颅就明显大于正常。

(2)前囟扩大、隆起、张力较高,患儿直立时仍不凹陷,严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。

(3)颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄变软甚至透明。头部叩诊呈“破壶音”(Macewen征阳性),重症者叩诊时有振动感。

(4)头发稀疏,头皮薄而亮,额部头皮静脉怒张。

(5)脑颅大而面颅较小,严重时,因眶顶受压,眼球下移,巩膜外露,形成所谓的“落日征”。

(6)神经系统体征:眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增强或轻瘫等,虽然头颅增大,但视神经乳头水肿及视网膜出血少见。

(7) 其他:极度扩大的侧脑室枕角损伤枕叶皮质,或扩大的第三脑室搏动性压迫视交叉时,可引起视力减退甚至失明,眼底可见视神经萎缩。中脑顶盖受压,可引起分离性斜视及上视障碍。当双侧皮质延髓束断裂时,可引起下脑干功能障碍,表现为吮吸和进食困难,有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时,可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时,常出现喉鸣音。

    当病情进展迅速时,病人可出现精神不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍,甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情继续进展,可发生脑疝而死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。长期颅内高压所致的脑功能障碍,以及脑室壁突然破裂,或因大量的脑脊液由嗅丝脑膜裂口经鼻腔流失而引起的颅内低压或出血等,也可引起死亡。

    梗阻性脑积水　　

    脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致。多发生在两岁之内的婴儿，可分为交通性和非交通性脑积水两类，交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言；非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。

    梗阻性脑积水的类型梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿，这种类型的脑积水实质是由脑室来的大量脑脊液侵润萎缩的脑组织，使之含有过量的组织液所致。

　 梗阻性脑积水可呈急性经过，也可发展为渐进型。同时按其病理过程可分为进行期和稳定期。在梗阻性脑积水中，如果按脑脊液通路受阻的部位去划分，可将梗阻性脑积水分为以下几种类型：

　　（1） 由室间孔或第三脑室梗阻引起一侧或两侧脑室脑积水

　　（2） 由中脑导水管梗阻引起两侧侧脑室和第三脑室和第三脑室脑积水

　　（3） 由第四脑室梗阻引起两侧脑室和第三脑室脑积水，以及中脑水管扩张

　　（4） 由第四脑室正中孔和侧孔梗阻引起侧脑室、第三脑室、中脑导水管以及第四脑室的脑积水；中脑导水管、正中孔和侧孔梗阻引起侧脑室和第三脑室扩张，引起对称性脑积水；室间孔或一侧侧脑室的某处发生梗阻时，使其中一侧侧脑室的全部或部分扩张，成为不对称的脑积水。

    先天性脑积水　　

    脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。其它年龄也可发生脑积水。

病因

　　发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。

　 按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

脑积水临床表现

　　婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。